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Beschreibung
This book provides a cutting-edge review of polyglutamine disorders. It primarily focuses on two main aspects: (1) the mechanisms underlying the pathologies’ development and progression, and (2) the therapeutic strategies that are currently being explored to stop or delay disease progression. Polyglutamine (polyQ) disorders are a group of inherited neurodegenerative diseases with a fatal outcome… that are caused by an abnormal expansion of a coding trinucleotide repeat (CAG), which is then translated in an abnormal protein with an elongated glutamine tract (Q). To date, nine polyQ disorders have been identified and described: dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA); Huntington’s disease (HD); spinal–bulbar muscular atrophy (SBMA); and six spinocerebellar ataxias (SCA 1, 2, 3, 6, 7, and 17). The genetic basis of polyQ disorders is well established and described, and despite important advances that have opened up the possibility of generating genetic models of the disease, the mechanisms that cause neuronal degeneration are still largely unknown and there is currently no treatment available for these disorders. Further, it is believed that the different polyQ may share some mechanisms and pathways contributing to neurodegeneration and disease progression. Dieses Produkt haben wir gerade leider nicht auf Lager.
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Technische Daten
Erscheinungsdatum
20.02.2018
Sprache
Englisch
EAN
9783319717784
Herausgeber
Springer International Publishing
Serien- oder Bandtitel
Advances in Experimental Medicine and Biology
Sonderedition
Nein
Seitenanzahl
469
Auflage
1st edition 2018
Einbandart
Gebundene Ausgabe
Autorenporträt
Clevio Nobrega Ph.D. and Luis Pereira de Almeida Ph.D.University of Coimbra, Center for Neurosciences and Cell Biology, FMUC, Coimbra, Portugal
Schlagwörter
Polyglutamine disorders, gene therapy, molecular mechanisms, neurodegenerative disorders, therapeutic strategies
Thema-Inhalt
PSAN - Neurowissenschaften
MKJ - Neurologie und klinische Neurophysiologie
MFN - Genetik, Medizin
Höhe
235 mm
Breite
15.5 cm
Transparenz & Sicherheit
Hersteller: Palgrave Macmillan, Europaplatz 3, Heidelberg, Deutschland, 69115, ProductSafety@springernature.com, Springer Nature Customer Service Center GmbH
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